Ang
Agammaglobulinemia ay isang pangkat ng minanang kakulangan sa immune na nailalarawan sa mababang konsentrasyon ng mga antibodies sa dugo dahil sa kakulangan ng partikular na mga lymphocytes sa dugo at lymph. Ang mga antibodies ay mga protina (immunoglobulin, (IgM), (IgG) atbp) na kritikal at pangunahing bahagi ng immune system.
Nakakamatay ba ang agammaglobulinemia?
Ang
B cells ay bahagi ng immune system at karaniwang gumagawa ng mga antibodies (tinatawag ding immunoglobulins), na nagtatanggol sa katawan mula sa mga impeksyon sa pamamagitan ng pagpapanatili ng humoral immunity response. Ang mga pasyenteng may XLA na hindi ginagamot ay madaling magkaroon ng malubha at maging nakamamatay na impeksyon.
Paano naililipat ang agammaglobulinemia?
Gayunpaman, ang mga pasyenteng may agammaglobulinemia ay maaaring bigyan ng ilan sa mga antibodies na kulang sa kanila. Ang mga antibodies ay ibinibigay sa anyo ng mga immunoglobulin (o gamma globulins) at maaaring direktang ibigay sa daluyan ng dugo (intravenously) o sa ilalim ng balat (subcutaneously).
Sino ang nakatuklas ng agammaglobulinemia?
Noong 1952, Ogden Bruton, isang pediatrician sa W alter Reed Army Hospital sa Washington, DC (Fig 1), ay nag-ulat ng unang kaso ng congenital agammaglobulinemia sa loob ng 8 taon -matandang lalaki na dumanas ng paulit-ulit na pneumococcal sepsis.
Ang XLA ba ay isang autoimmune disease?
Bagaman ang mga pasyenteng may XLA sa pangkalahatan ay itinuturing na mababa ang panganib ng autoimmune o inflammatory disease kumpara sa ibaIpinahihiwatig ng mga cohort ng PIDD, data mula sa survey ng pasyente na ito at isang pambansang rehistro na malaking bahagi ng mga pasyenteng may XLA ang may mga sintomas na pare-pareho sa diagnosis ng arthritis, …
