Ang mga adult neuronal ceroid lipofuscinoses ay napakabihirang mga sakit. Ang pagkalat ay tinatayang mga 1.5 tao bawat 9, 000, 000 sa pangkalahatang populasyon.
Gaano kabihirang ang Batten disease?
Hindi alam kung gaano karaming tao ang may Batten disease, ngunit sa ilang pagtatantya ay maaari itong kasingdalas gaya ng sa 1 sa 12, 500 tao sa ilang populasyon. Nakakaapekto ito sa tinatayang 2 hanggang 4 sa bawat 100, 000 bata sa United States.
Ilang tao ang may CLN1?
Ang saklaw ng sakit na CLN1 ay hindi alam; mahigit 200 kaso ang inilarawan sa siyentipikong panitikan. Sama-sama, lahat ng anyo ng NCL ay nakakaapekto sa tinatayang 1 sa 100, 000 indibidwal sa buong mundo.
Paano namamana ang neuronal ceroid lipofuscinosis?
Ang
Lipofuscinoses ay minana bilang autosomal recessive traits. Nangangahulugan ito na ang bawat magulang ay nagpapasa ng isang hindi gumaganang kopya ng gene para sa bata na magkaroon ng kondisyon. Isang pang-adultong subtype lang ng NCL ang namamana bilang autosomal dominant na katangian.
Ano ang ceroid lipofuscinosis?
Makinig. Ang neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL) ay tumutukoy sa sa isang pangkat ng mga kondisyon na nakakaapekto sa nervous system. Ang mga palatandaan at sintomas ay malawak na nag-iiba sa pagitan ng mga anyo ngunit sa pangkalahatan ay kinabibilangan ng kumbinasyon ng demensya, pagkawala ng paningin, at epilepsy.